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●結合組織疾患を伴う間質性肺疾患 （CTD-ILD） についてのお勉強。

■第３相臨床試験を実施中。皮膚筋炎については2019年中、強皮症ついては 2020年半ばまでに被験者登録が完了する見込み。 (説明会資料より)

皮膚筋炎&強皮症ってあるけどどう違いますかね?次のレポートで少し納得。

★是非に及ばすブログより(途中略)倉沢和宏教授 （獨協医科大学リウマチ・膠原病内科）の寄稿の抜粋。

『線維化薬は，特発性肺線維症（IPF）に対し，ピルフェニドンとニンテダニブが認可され使用されています。画像的には蜂窩肺が特徴的で病理像は通常型間質性肺炎（UIP）です。

『近年IPFは損傷修復過程の異常が主病態であることが示され，抗線維化薬が開発されました。また，IPF以外の線維化性肺病変に対する有用性の報告があり，現在臨床試験が行われています。

『CTD-ILDは膠原病患者の重要な臓器病変で，その発症には炎症が重要で，治療には免疫抑制薬が使用されます。
筋炎に代表される急速進行性のタイプと，強皮症・関節リウマチ（RA）に代表される慢性進行し肺の線維化をきたすタイプがあります。
なお，強皮症はNSIPが，RAはUIPが多く高頻度で急性増悪を併発します。

『現在，慢性進行型CTD-ILDに対して，強皮症においてはシクロホスファミド，ミコフェノール酸モフェチル（MMF）等免疫抑制薬など，炎症を標的とした治療法の有用性が報告されていますが，まだ確立された治療法はありません。

『慢性進行型CTD-ILDとIPFなど線維化性肺病変の類似性より，抗線維化療法は（抗炎症療法との併用を含め）肺病変の進行を抑制する治療法として期待されています。実際，強皮症に対し呼吸機能低下を抑制したとの報告があり，強皮症およびRAに対しての臨床試験が行われています。

『抗線維化療法は線維化病変を形成する慢性進行型CTD-ILDに対してはその進行（および急性増悪の発症）を抑制する可能性が高い治療法ですが，その有用性は現在検証中です。現時点ではその使用は保険適用外で実験的治療との位置づけとし，注意深く行う必要があると考えます。』

急げアイスーリュイ💛